Issu d'une famille irlando-américaine, Ed O'Neill se dirige d'abord vers le football américain. Il joue alors dans les équipes des deux universités qu'il fréquentera successivement : l'Université de l'Ohio et l'Université d'état de Youngstown. En 1969, il est même signé par les Pittsburgh Steelers pour le poste de linebacker (joueur évoluant dans la formation défensive), mais est finalement recalé avant le démarrage de la saison. A la suite de cet échec, il se tourne vers la scène, qui l'a toujours attiré. En marge de son poste de professeur de sciences sociales au lycée Ursuline de Youngstown (son ancien lycée), il joue régulièrement dans un théâtre local.
En 1972, il décroche son premier rôle dans Délivrance de John Boorman, film dans lequel il n'aura qu'une réplique à dire. Quelques années plus tard, en 1977, il décide de se consacrer entièrement au métier d'acteur. Il emménage à New York, se trouve un job de garçon de salle, "le pire job du monde" selon lui, et suit des cours de théâtre. Sa carrière est lancée à partir des années 80 : il obtient son premier vrai rôle dans le film La Chasse avec Al Pacino. S?ensuivent des apparitions dans d'autres films et séries TV. Un jour, alors qu'il joue le rôle de Lennie Small dans "Des souris et des hommes", un membre de la Fox, présent dans le public, lui propose d'auditionner pour un rôle dans la première sitcom de la chaîne, Mariés, deux enfants. C?est la réaction de sa femme (l'actrice Catherine Rusoff qu'il a épousée en 1986), qui s?est mise à rire en lisant la première page du script du pilote, qui lui donne envie de jouer le rôle d'Al Bundy. La série débute le 5 avril 1987 et même s'il pensait que le show serait de suite annulé, Ed O?Neill incarnera finalement Al Bundy, l'emblématique père de famille et vendeur de chaussure de Chicago durant onze saisons ! Un personnage mythique qui fait de lui une star?
Après la fin de la série, l'acteur fait des apparitions dans des films tels que Bone Collector avec Denzel Washington ou Le Bon numéro avec John Travolta et Lisa Kudrow. En 2000, il incarne Relish, le roi des trolls dans la mini-série Le 10ème royaume. Il revient au petit écran en incarnant le lieutenant Joe Friday dans Dragnet au côté d'Eva Longoria, mais la série est annulée par ABC après seulement deux saisons. Il fait son retour sur la chaîne cinq ans plus tard en incarnant le patriarche de la famille Pritchett dans Modern Family aux côtés de Sofia Vergara, une autre belle latina. C?est donc grâce à ce rôle de père d'une famille un peu déjantée qu'il renoue avec le succès, pour le plus grand plaisir de ses fans.
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